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Detalles y Clasificación de la Atrofia Muscular Espinal

ATROFIA MUSCULAR ESPINAL PROGRESIVA INFANTIL TIPO 1 (WERDNIG-HOFFMAN)
 
 
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL INTERMEDIA TIPO 2

Se presenta: Desde los 6 meses a los 3 años.
Síntomas: Debilidad en brazos, piernas y parte alta del torso. Con frecuencia se presentan deformidades óseas.
Progresión: La enfermedad progresa muy rápidamente, mostrando generalmente complicaciones respiratorias.
Herencia Autosomal recesivo.
 
 
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL JUVENIL TIPO 3 (KUGELBERG-WELANDER)

Se presenta: Entre 1 y 15 años.
Síntomas: Debilidad en las piernas, caderas, hombros, brazos y músculos del aparato respiratorio.
Progresión: La enfermedad progresa muy lentamente.
Herencia Autosomal recesivo.
 
 
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL BULBAR (ENFERMEDAD DE KENNEDY)

Se presenta: Entre los 15 y los 60 años de edad.
Sintomas: Debilidad de los músculos de las extremidades, especialmente de las piernas y de los músculos involucrados en el habla, la masticación y deglución. Ocurre en hombres.
Progresión: Avanza lentamente a través de décadas.
 
 
ATROFIA MUSCULAR ESPINAL ADULTA (ARAN-DUCHENNE)

Se presenta: Entre los 18 y los 50 años.
Síntomas: Debilidad generalizada con pérdida de tejido muscular. Comúnmente se presentan espasmos musculares.
Progresión: La enfermedad puede presentar distintas variables de progresión.
Herencia Autosomal dominante, Autosomal recesivo.
Familias AME Argentina 2007
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Ultima actualización: 26-12-2011  
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